Tratamiento y evolución clínica de un paciente con diagnóstico presuntivo de síndrome antifosfolipídico catastrófico
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Date
2022
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Abstract
The catastrophic antiphospholipid syndrome represents less than 1% of cases registered
worldwide, the multi-organ involvement develops in a period of less than a week, with very
high mortality. We report the case of a patient with history of varicose veins and family
history of antiphospholipid syndrome and systemic lupus erythematosus. The clinical
condition began with a thrombotic storm after an aneurysmectomy, in the context of
undiagnosed antiphospholipid syndrome. The sudden symptoms required management in
intensive care unit and treatment with methylprednisolone and infliximab. The patient's
evolution was not favorable and she died due to probable disseminated intravascular
coagulation associated with catastrophic antiphospholipid syndrome. The case highlights the
importance of the clinical method in the early diagnosis and treatment of rare diseases.
Resumen
El síndrome antifosfolipídico catastrófico representa menos del 1 % de casos registrados a
nivel mundial, su afectación multiorgánica se desarrolla en un período inferior a una
semana, con una mortalidad muy alta. Reportamos el caso de una paciente con antecedentes
de várices e historia familiar de síndrome antifosfolipídico y lupus eritematoso sistémico. La
condición clínica debuta con un cuadro de tormenta trombótica luego de una
aneurismectomía, en contexto de un síndrome antifosfolipídico no diagnosticado. El cuadro
súbito ameritó manejo en terapia intensiva y tratamiento con metilprednisolona e infliximab.
La evolución de la paciente no fue favorable y falleció por una probable coagulación
intravascular diseminada asociada a síndrome antifosfolipídico catastrófico. El caso resalta
la importancia del método clínico en el diagnóstico y tratamiento temprano de enfermedades
poco comunes
Keywords
Coagulación intravascular diseminada