Proliferación Osteocondromatosa Parostal Bizarra o Enfermedad de Nora revisión de la literatura: a propósito de un caso
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Date
2021-10-05
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Publisher
Universidad de Cuenca
Abstract
Bizarre parostal osteochondromatous proliferation (BPOP for its acronym and
abbreviation in English) or also called Nora's disease is a rare, benign lesion, whose
radiographic characteristics such as cortical widening and corticomedullary
continuity of the underlying cortex and histological characteristics such as the socalled “blue bone” can lead to a misdiagnosis. Most of the cases reported in the
literature correspond to the small tubular bones of the hands and feet, being the
involvement of the skull and jaws extremely rare. The etiology of this disease is not
yet well defined and is a matter of controversy, since there are two theories regarding
the subject, the first theory mentions that BPOP is part of a reactive mechanism and
it is an intermediate phase between florid reactive periostitis and turret exostosis,
while the neoplastic theory mentions that BPOP is the product of a genetic
abnormality. Treatment is surgical and includes surgical excision, simple resection
and resection with wide margins; the lesion presents high recurrence (50%) for this
reason, when it occurs in small bones such as metacarpals, total amputation of the
bone is chosen. For the correct and definitive diagnosis of BPOP, a meticulous
clinical, radiographic and histological analysis will be carried out. Here we present a
case of BPOP involving the alveolar ridge of the mandible of a 72-year-old woman.
This would be the ninth published case of bizarre parostal osteochondromatous
proliferation corresponding to the maxillofacial region and the fifth case located in
the mandible.
Resumen
La proliferación osteocondromatosa parostal bizarra (BPOP por sus siglas y
abreviatura en inglés) o también denominada Enfermedad de Nora, es una lesión
benigna, rara, cuyas características radiográficas tales como ensanchamiento
cortical y continuidad corticomedular de la corteza subyacente y características
histológicas como el denominado “hueso azul” pueden llevarnos a un diagnóstico
erróneo. La mayoría de los casos reportados en la literatura corresponden a los
pequeños huesos tubulares de las manos y los pies, siendo la afectación del cráneo
y los maxilares extremadamente raros. La etiología de esta enfermedad aún no está
bien definida y es motivo de controversia, puesto que existen dos teorías con
respecto al tema, la primera teoría menciona que la BPOP forma parte de
mecanismo reactivos y se trata de una fase intermedia entre la periostitis reactiva
florida y la exostósis en torreta, mientras que la teoría neoplásica menciona que la
BPOP es producto de una anomalía genética. El tratamiento es quirúrgico e incluye
la escisión quirúrgica, resección simple y resección con márgenes amplios, la lesión
presenta alta recidiva (50%) por este motivo cuando se da en huesos pequeños
como metacarpianos se opta por la amputación total del hueso. Para el correcto y
definitivo diagnóstico de BPOP se realizará un minucioso análisis clínico,
radiográfico e histológico. A continuación, presentamos un caso de BPOP que
involucró el reborde alveolar de la mandíbula de una mujer de 72 años. Este sería
el noveno caso publicado de la proliferación osteocondromatosa parostal bizarra
correspondiente a la región maxilofacial y el quinto caso ubicado en la mandíbula
Keywords
Odontología, Enfermedades bucales, Mandíbula, Maxilar
Citation
Código de tesis
Código de tesis
ODON;680