Displasia Torácica Asfixiante o Síndrome de Jeune
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Date
2017-12
Journal Title
Journal ISSN
Volume Title
Publisher
Universidad de Cuenca
Abstract
Jeune Syndrome is a rare skeletal dystrophy, characterized by short ribs and alterations in limbs and pelvis. The respiratory distress is determined by the degree of thoracic stricture, and later, pancreatic or renal insufficiency may occur. A case of a 7-months-old infant who came to the Vicente Corral Moscoso Hospital for pneumonia without treatment response in the cantonal hospital was presented. When the patient arrives he presents a respiratory insufficiency and it calls the attention a cylindrical thorax, markedly narrow and elongated in addition of micromelia and polydactyly. A respiratory support and antibiotics were given during hospitalization having a favorable evolution.
Resumen
El Síndrome de Jeune es una distrofia esquelética rara, caracterizada por costillas cortas y alteraciones en extremidades y pelvis. La dificultad respiratoria viene determinada por el grado de estrechez torácica, más tardíamente pueden aparecer insuficiencia pancreática o renal. Se presenta el caso de un lactante de 7 meses que acudió al Hospital Vicente Corral Moscoso por neumonía sin respuesta al tratamiento en hospital cantonal; a su ingreso presenta insuficiencia respiratoria y llama la atención un tórax cilíndrico, marcadamente estrecho y alargado además de micromelia y polidactilia. Se administró soporte ventilatorio y antibióticos teniendo una evolución favorable durante hospitalización.
Keywords
Desarrollo Oseo, Enfermedades Oseas, Sistema Musculoesqueletico, Anomalias Congenitas, Traumatismos Toracicos, Trastornos Del Crecimiento