Síndrome antifosfolipídico catastrófico
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Date
2016-12
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Volume Title
Publisher
Universidad de Cuenca. Facultad de Ciencias Médicas
Abstract
The term anti-phospholipid syndrome (APS) “catastrophic”
was introduced to define a serious and rapidly
progressive form of APS which leads to multi-organ failure.
Patients with catastrophic APS have in common: a)
a clinical evidence of multiple organ involvement (3 or
more organs); b) pathological evidence of occlusion of
multiple small vessels (although some patients have also
thrombosis of large vessels) and c) confirmation of the
presence of anti-phospholipid antibodies (APAs), usually
at high titers.
Although they represent less than 1% of all patients with
APS, they usually found in an urgent medical situation
that requires a thorough clinical monitoring and an early
and vigorous treatment
Resumen
El término síndrome antifosfolipídico (SAF) “catastrófico”
fue introducido para definir una forma grave y rápidamente
evolutiva de SAF que conduce a insuficiencia
multiorgánica. Los pacientes con SAF catastrófico
tienen en común: a) evidencia clínica de afectación
orgánica múltiple (3 o más órganos); b) evidencia anatomopatológica
de la oclusión de múltiples vasos de
pequeño calibre (aunque algunos pacientes presentan
también trombosis de los vasos de gran calibre) y c)
confirmación de la presencia de anticuerpos antifosfolipídicos
(AAF), generalmente a títulos elevados.
Aunque representan menos del 1% de todos los pacientes
con SAF, generalmente se encuentran en una
situación médica urgente que requiere un seguimiento
clínico exhaustivo y un tratamiento precoz y enérgico
Keywords
Sindrome Antifosfolipidico, Anticuerpos Antifosfolipidicos, Anticuerpos Anticardiolipina, Inhibidor De Coagulacion Del Lupus, Inmunoglobulinas Intravenosas, Intercambio Plasmatico
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Código de tesis
610.5;200434