Aguirre Bermeo, Hernan MarceloAbad Amoroso, Ariana GracielaÁlvarez Guachichulca, Javier Santiago2023-06-062023-06-0620220034-7523http://dspace.ucuenca.edu.ec/handle/123456789/42044https://revmedicina.sld.cu/index.php/med/article/view/2487El síndrome antifosfolipídico catastrófico representa menos del 1 % de casos registrados a nivel mundial, su afectación multiorgánica se desarrolla en un período inferior a una semana, con una mortalidad muy alta. Reportamos el caso de una paciente con antecedentes de várices e historia familiar de síndrome antifosfolipídico y lupus eritematoso sistémico. La condición clínica debuta con un cuadro de tormenta trombótica luego de una aneurismectomía, en contexto de un síndrome antifosfolipídico no diagnosticado. El cuadro súbito ameritó manejo en terapia intensiva y tratamiento con metilprednisolona e infliximab. La evolución de la paciente no fue favorable y falleció por una probable coagulación intravascular diseminada asociada a síndrome antifosfolipídico catastrófico. El caso resalta la importancia del método clínico en el diagnóstico y tratamiento temprano de enfermedades poco comunesThe catastrophic antiphospholipid syndrome represents less than 1% of cases registered worldwide, the multi-organ involvement develops in a period of less than a week, with very high mortality. We report the case of a patient with history of varicose veins and family history of antiphospholipid syndrome and systemic lupus erythematosus. The clinical condition began with a thrombotic storm after an aneurysmectomy, in the context of undiagnosed antiphospholipid syndrome. The sudden symptoms required management in intensive care unit and treatment with methylprednisolone and infliximab. The patient's evolution was not favorable and she died due to probable disseminated intravascular coagulation associated with catastrophic antiphospholipid syndrome. The case highlights the importance of the clinical method in the early diagnosis and treatment of rare diseases.es-ESCoagulación intravascular diseminadaAneurismaSíndrome antifosfolipídicoARTÍCULO