Aguilar Pesantez, Martina De jesusCabrera Contreras, Guadalupe PriscilaOchoa Arevalo, Victor Francisco2022-12-202022-12-2020202661-6777https://publicaciones.ucuenca.edu.ec/ojs/index.php/medicina/article/view/3469/2686Introducción: el Síndrome de Fahr es una ferrocalcinosis cerebro-vascular idiopática, que provoca depósitos calcificados anormales en ganglios basales bilaterales, núcleos dentados, cerebelo y sustancia blanca cerebral, está asociado a síntomas neuropsiquiátricos. Es más frecuente en la edad adulta; sin embargo, puede presentarse con menor frecuencia en la etapa infantil. El presente artículo expone un caso de encefalopatía progresiva de inicio en la infancia.Caso clínico: paciente masculino de 13 años, con episodios de estatus epilépticos recurrentes, movimientos anormales de la marcha y déficit cognitivo de varios años de evolución. En la Tomagrafía Axial Computarizada (TAC) se observó atrofia cortical difusa, calcificaciones groseras y simétricas de los núcleos de la base: cabeza de núcleo caudado, globus pallidus, calcificaciones tenues en los hemisferios cerebelosos. Imágenes compatibles con el Síndrome de Fahr.Conclusiones: el Síndrome de Fahr puede ser una causa de crisis convulsivas y debe considerarse en la valoración clínica de un paciente con convulsiones, en especial en niños y adolescenteses-ESAlcinosisGanglios basalesEnfermedades del sistema nerviosoAdolescenteTACARTÍCULO0.18537/RFCM.38.03.09